Une étude de la fonction thyroïdienne chez les patients atteints de bêta-thalassémie polytransfusés.

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Mustapha Noumi

Résumé

Introduction :
La
?
-thalassémie est une anémie hémolytique chronique hé
-
réditaire caractérisée par un défaut de synthèse des chaînes bêta-globines,
particulièrement fréquente dans la région méditerranéenne, le sud de l’Asie,
et le Moyen-Orien. Les programmes transfusionnels et le traitement chélateur
ont considérablement prolongé l’espérance de vie des malades. Ceci a entrai
-
né une augmentation de la prévalence des complications endocriniennes,
liée à la surcharge en fer. L’hypothyroïdie est l’une des complications les plus
fréquemment rapportées chez les patients atteints de bêta-thalassémie po
-
lytransfusés. Le dysfonctionnement thyroïdien est directement lié au degré de
surcharge en fer.
Objectifs :
Décrire la fréquence de l’hypothyroïdie des patients qui présentent une
?
-thalassémie polytransfusée. Etudier la relation qui existe entre l’hypothyroïdie
est le taux de ferritinémie, le volume transfusionnel moyen (VTM), la durée du trai
-
tement transfusionnel, la splénectomie, et la compliance au traitement chélateur.
Méthode :
C’est une étude
transversale descriptive, analytique et mono
centrique
qui a été menée dans le service de pédiatrie CHU Mustapha
et qui a concerné 87 patients (46 Filles et 41 Garçons), suivis de façon ré
-
gulière depuis plusieurs années pour la plupart, et traités par un régime
transfusionnel
(plus de 10 transfusions)
associe à un traitement chélateur.
Tous les patients ont été évalués par un anamnèse clinique, un examen soma
-
tique, puis dosage de T4 libre (FT4) et Hormone stimulant la thyroïde (TSH).
Résultats :
L’hypothyroïdie primaire est présente chez 16 (18,4%) pa
-
tients, cette hypothyroïdie est infra clinique chez 12 (13,8%) patients et
patente chez 04 (4,6%) patients. L’âge moyen des patients atteints d’hy
-
pothyroïdies était de 12±5,3 ans, L’hypothyroïdie était observée chez
11 garçons et 05 filles. L’hypothyroïdie était asymptomatique chez tous
les patients
?
-thalassémiques au moment du diagnostic, aucun pa
-
tient n’avait de goitre, et aucune hypothyroïdie centrale n’a été observée.
Il existe une corrélation significative entre l’hypothyroïdie et le taux de ferriti
-
némie dans notre étude.
Conclusion :
L’hypothyroïdie dans la thalassémie se développe à la suite
d’une sidérose des cellules thyroïdiennes, généralement observée dans la
deuxième décennie de la vie. Il est recommandée une évaluation annuelle de
la fonction thyroïdienne chez les patients
?
-thalassémique polytransfusés à
partir de l’âge de 9 ans. La reconnaissance et le traitement précoce de l’hypo
-
thyroïdie chez le thalassémique contribuent à améliorer la qualité de vie de
ces patients.

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